美国食品药品监督管理局（FDA） 批准了 勃林格殷格翰公司的Ofev（nintedanib）用于患有进行性表型的慢性纤维化间质性肺病（ILD）患者。它是美国首例被批准用于此类肺部疾病患者的药物。

该药物最初于2014年被批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF）stylechina.com。去年，该药物被批准用于由系统性硬化症（SSC-ILD）引起的ILD的扩展适应症，这是一种罕见的自身免疫性疾病，在美国约有100,000人受到影响。

具有进行性表型的慢性纤维化间质性肺病（ILD）是一组纤维化肺部疾病，即纤维化是指瘢痕形成，是由多种疾病引起的，包括自身免疫性ILD，超敏性肺炎和特发性非特异性间质性肺炎。这些疾病均以肺部瘢痕形成和疾病的快速进展为标志，这些疾病通过肺功能检查，症状和潜在的影像学检查来进行检测。它导致呼吸困难和呼吸衰竭。它既使人衰弱也危及生命。

FDA 药物评估与研究中心肺，过敏和风湿病产品部代理副主任Banu Karimi-Shah 说： “ FDA继续鼓励为治疗选择有限或没有选择的患者开发治疗方法。” “今天的批准有助于满足未得到满足的治疗需求，因为患有这些威胁生命的肺部疾病的患者迄今为止尚未获得批准的药物。”

该药物的安全性和有效性在663名平均年龄为66岁的成年患者的随机，双盲，安慰剂对照试验中进行了研究。有效性的主要测试是强制肺活量，即肺功能测试。在为期一年的试验中，患者每天两次服用150毫克的Ofev或安慰剂。52周后，与安慰剂组相比，服用Ofev的人肺功能下降较少。

最常见的副作用是腹泻，恶心，胃痛，呕吐，肝脏问题，食欲下降，头痛和体重减轻。不建议中度或重度肝病患者使用该药。

新的批准适用于患有约200种独立疾病的患者中的约18％至32％，包括“无法分类的ILD，自身免疫ILD，慢性超敏性肺炎，结节病，肌炎，干燥综合征，煤工尘肺和特发性间质性肺炎”，勃林格殷格翰。

最严重的情况是，ILD可将预期寿命缩短三到五年。

Ofev是一种重磅炸弹药，2018年IPF增长近29％，达到11亿欧元。尚未公布2019年的财务数据，但在今年上半年的销售额增长了22％，达到6.77亿欧元。

尽管Ofev因其纤维化专营权而被视为勃林格勒的旗舰产品，但该公司仍在该类别上进行了大量投资。今年早些时候，它与Enleofen 签署了一项数十亿欧元的协议，购买用于肺，肝和其他器官纤维化疾病的IL-11抑制剂。此前已与Bridge Biotherapeutics 签署了关于Ofev的后续协议，并与韩国Yuhan Corporation 签署了用于治疗非酒精性脂肪性肝炎（NASH）和相关肝病的一流的双重激动剂协议。